Cours - les hémopathies

1. Les organes hématopoïétiques

  • Moelle osseuse → lieu de fabrication des cellules sanguines

  • Rate

  • Ganglions lymphatiques

  • Thymus

2. L’hématopoïèse

L’hématopoïèse est l’ensemble des mécanismes assurant le renouvellement des cellules sanguines, à partir des cellules souches hématopoïétiques situées dans la moelle osseuse.

3. Les cellules sanguines

🔹 Globules rouges (hématies)

  • Transport de l’oxygène

  • Contiennent l’hémoglobine

🔹 Globules blancs (leucocytes)

  • Défense de l’organisme contre les infections

🔹 Plaquettes (thrombocytes)

  • Coagulation

  • Prévention des hémorragies

4. Les 2 grandes lignées des cellules sanguines

  • Lignée myéloïde

  • Lignée lymphoïde

5. La fabrication des cellules sanguines

On part d’une cellule souche totipotente, qui peut se différencier en :

➤ Progéniteur myéloïde :

  • Globules rouges

  • Plaquettes

  • Une partie des globules blancs

➤ Progéniteur lymphoïde :

  • Lymphocytes B

  • Lymphocytes T

➡️ Le passage d’une cellule immature à une cellule mature s’appelle la différenciation.

✅ PARTIE 2 – LES 3 SYNDROMES HÉMATOLOGIQUES

1. L’ANÉMIE

Définition :

Diminution du nombre de globules rouges ou de l’hémoglobine.

  • Hb < 12 g/dL chez la femme

  • Hb < 13 g/dL chez l’homme

Signes cliniques :

  • Asthénie

  • Pâleur cutanéo-muqueuse

  • Tachycardie

  • Céphalées

  • Dyspnée d’effort

Modifications de l’hémogramme :

  • Diminution des globules rouges

  • Diminution de l’hémoglobine

➡️ Moins d’oxygène → le cœur accélère pour compenser.

Causes :

  • Carence en fer

  • Saignement important (règles abondantes, hémorragie)

  • Cancers hématologiques

  • Post-chimiothérapie

Traitement :

  • Traiter la cause

  • Transfusion si mal tolérée

2. LA THROMBOPÉNIE

Définition :

Diminution des plaquettes
→ Plaquettes < 150 G/L

Signes cliniques :

  • Syndrome hémorragique

  • Purpura

  • Épistaxis, gingivorragies
    ⚠️ Purpura + fièvre = URGENCE (suspicion méningite)

Modification de l’hémogramme :

  • Chute du nombre de plaquettes

  • Risque de saignement massif

Causes :

  • Maladies immunologiques

  • Cancers hématologiques

  • Chimiothérapie

Traitement :

  • Traiter la cause

  • Transfusion plaquettaire si besoin

3. LA NEUTROPÉNIE

Définition :

Diminution des polynucléaires neutrophiles

Signes cliniques :

  • Syndrome infectieux

  • Fièvre

Modification de l’hémogramme :

  • Baisse des neutrophiles

  • Défaut de défense immunitaire

Causes :

  • Médicaments

  • Cancers hématologiques

  • Chimiothérapie

Traitement :

  • G-CSF si post-chimiothérapie

  • Antibiothérapie urgente si fièvre

  • Bilan infectieux : hémocultures, ECBU

✅ EXAMENS PRINCIPAUX EN HÉMATOLOGIE

1. Le myélogramme

Définition :

Ponction médullaire par aspiration de la moelle osseuse.

  • Sous anesthésie locale

  • Sternum ou iliaque

  • Peu douloureux

But :

Étude :

  • Quantitative

  • Morphologique
    des cellules de la moelle.

2. La biopsie ostéo-médullaire

  • Sous AL + MEOPA

  • Seulement au niveau iliaque

  • Plus longue et plus douloureuse

  • Risque hémorragique faible

But :

Étudier l’architecture de la moelle (carotte osseuse)
→ utilisée quand le myélogramme est insuffisant

✅ LES HÉMOPATHIES MALIGNES

🔴 LES LEUCÉMIES AIGUËS

1. Définition d’une leucémie aiguë

Prolifération incontrôlée de blastes immatures, envahissant la moelle osseuse et le sang.

2. Le terme « blaste »

Cellule sanguine immature, cancéreuse, incapable d’assurer sa fonction normale.

3. Différence entre :

🔹 LAM : Leucémie Aiguë Myéloïde

Atteint la lignée myéloïde

🔹 LAL : Leucémie Aiguë Lymphoïde

Atteint la lignée lymphoïde (lymphocytes)

4. Le syndrome myélodysplasique (SMD)

Maladie de la moelle avec cytopénies persistantes, pouvant évoluer vers une leucémie aiguë.

✅ LAM – Leucémie Aiguë Myéloïde

Signes d’appel :

  • Anémie → fatigue

  • Thrombopénie → hémorragies

  • Neutropénie → infections

  • Fièvre

  • Douleurs osseuses

🚨 4 urgences de la LAM :

  • Leucostase

  • Syndrome de lyse

  • Aplasie fébrile

  • CIVD

Examens diagnostiques :

  • NFS

  • Myélogramme

  • Immunophénotypage

  • Cytogénétique

  • Bilan d’extension

Complications générales :

  • Infections graves

  • Hémorragies

  • Insuffisance d’organes

  • Syndrome de lyse

Traitements :

  • Chimiothérapie intensive

  • Traitement de soutien : transfusions, antibiotiques

  • Greffe de moelle selon indication

✅ LAL – Leucémie Aiguë Lymphoblastique

Symptômes :

  • Fièvre

  • Amaigrissement

  • Adénopathies

  • Douleurs osseuses

  • Pâleur

  • Hémorragies

Urgences :

Identiques à la LAM

Traitement :

  • Chimiothérapie longue

  • Traitement de soutien

  • Prévention des infections

✅ LES LYMPHOMES

1. Deux grandes familles :

  • Lymphomes de Hodgkin

  • Lymphomes non hodgkiniens

2. Deux types de lymphomes non hodgkiniens :

  • Indolents

  • Agressifs

3. Signes du lymphome :

  • Adénopathies

  • Fièvre

  • Sueurs nocturnes

  • Amaigrissement

4. Traitement :

  • Chimiothérapie

  • Immunothérapie

  • Radiothérapie

✅ LLC – LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

Définition :

Prolifération lente de lymphocytes B matures.

Diagnostic :

  • NFS

  • Immunophénotypage

Complications :

  • Infections

  • Anémie

  • Thrombopénie

Traitement :

  • Surveillance

  • Chimiothérapie

  • Immunothérapie

✅ MYÉLOME MULTIPLE

Définition :

Cancer des plasmocytes.

CRAB :

  • C : Hypercalcémie

  • R : Insuffisance rénale

  • A : Anémie

  • B : Atteinte osseuse

Traitement :

  • Chimiothérapie

  • Corticoïdes

  • Greffe de moelle

✅ LES URGENCES HÉMATOLOGIQUES

  • Leucostase

  • Syndrome de lyse tumorale

  • Aplasie fébrile

  • CIVD

✅ LA GREFFE DE CELLULES SOUCHES

Autogreffe :

Greffe avec ses propres cellules

Allogreffe :

Donneur compatible

Donneurs :

  • Fratrie

  • Donneur volontaire

  • Banque de sang placentaire

GVH / GVL :

  • GVH : réaction du greffon contre l’hôte

  • GVL : effet bénéfique anti-leucémique

exte.